Description clinique de la maladie indemnisable (août 2011)
I. Syndrome aigu neurovégétatif
Définition de la maladie
Un syndrome est l'association de plusieurs symptômes (ou signes cliniques). Le libellé associe des manifestations neurologiques centrales et des manifestations digestives, à début aigu et d'intensité variable.
Les manifestations neurologiques, souvent initiales, associent un délire et des douleurs de tête (céphalées) intenses. Le délire est un désordre des facultés intellectuelles, caractérisé par une suite d'idées erronées, choquant l'évidence, mais inaccessibles à la critique. Il est classiquement décrit sous le terme de «folie sulfocarbonée».
Les manifestations digestives, fréquemment associées, associent des vomissements (rejet brutal et involontaire, par la bouche, du contenu de l'estomac), des gastralgies (douleurs provenant de l'estomac et localisées au creux épigastrique) intenses et de la diarrhée (émission fréquente de selles trop liquides).
Diagnostic
Le diagnostic positif est clinique.
Il existe de multiples causes à ce syndrome neurologique et digestif. Le diagnostic étiologique peut nécessiter des examens complémentaires biologiques ou morphologiques, pour éliminer les causes secondaires à des lésions anatomiques ou des causes toxiques.
Ce syndrome dû au sulfure de carbone n’ayant aucune spécificité, son diagnostic étiologique repose sur la notion d’exposition aiguë ou dans certains cas d’imprégnation chronique, éventuellement confirmée par biométrologie, et la négativité des autres examens, en particulier des dosages d'alcool éthylique et autres toxiques (médicaments ou stupéfiants…).
Evolution
Le syndrome régresse habituellement en quelques heures après cessation de l'exposition. Les formes les plus graves peuvent entraîner le décès. Elles peuvent également laisser des séquelles neurologiques et une intolérance temporaire à l'alcool (effet antabuse).
Traitement
Il repose sur la soustraction au risque. Le traitement est ensuite symptomatique.
Facteurs de risque
Il existe une potentialisation de ces effets aigus par exposition à d'autres solvants organiques, et des substances psychotropes. Une même exposition peut entraîner des manifestations plus ou moins marquées selon les individus.
Estimation théorique du risque en fonction de l’exposition
Ces effets aigus sont dose-dépendants et ne surviennent qu'en cas d’exposition à de fortes concentrations, dépassant les valeurs limite d’exposition professionnelle (VLEP) actuelles.
II. Troubles psychiques aigus avec confusion mentale et délire onirique
Définition de la maladie
La confusion mentale est un état de dissolution de la conscience fluctuant entre obnubilation et stupeur avec désorientation temporo-spatiale, troubles mnésiques et des fonctions intellectuelles.
Le délire est une construction intellectuelle non conforme à la réalité et à laquelle le sujet apporte une croyance inébranlable. L’adjectif onirique, se rapportant au rêve, complète la définition du délire sans la modifier.
Diagnostic
Il s’agit d’un diagnostic clinique.
Evolution
Régresse habituellement après soustraction au risque.
Traitement
L’éviction du risque est nécessaire. Le traitement est médicamenteux en période aiguë.
III. Troubles psychiques chroniques
Définition de la maladie
L’intoxication au disulfure de carbone a été associée de façon certaine à des manifestations psychiques aigues et chroniques. Sur le plan des manifestations chroniques, il s’agit essentiellement d’états dépressifs. La dépression fait partie des états pathologiques de l’humeur, associant trois types de symptômes, dépression de l’humeur, ralentissement psycho-moteur et symptômes somatiques. La dépression de l’humeur est marquée par une vision pessimiste (culpabilité, tristesse, dévalorisation, anhédonie, ruminations, douleur morale…), un émoussement affectif, une instabilité affective avec anxiété, irritabilité, crises de larmes, des idées suicidaires. Le ralentissement psycho-moteur est intellectuel (bradypsychie, troubles de mémoire, de l’attention, de la concentration, aboulie, ralentissement du débit verbal voire mutisme…) et moteur (repli, prostration, incurie, perte d’élan vital, voix monocorde…). Les symptômes somatiques sont des troubles du sommeil, de la digestion, de l’alimentation, de la libido, des douleurs diverses.
Le terme états dépressifs est associé dans le tableau à celui d’impulsions morbides. Ce qui est morbide appartient à l’état de maladie. L’impulsion est une tendance irrésistible à accomplir certains actes simples ou complexes dont le déclenchement est indépendant de la volonté et dont le déroulement devient automatique quand l’acte est déclenché. La plupart des phénomènes d’impulsion correspondent à des actes instinctifs et à des besoins physiologiques habituellement canalisés selon les impératifs de la vie en société. Dans certaines pathologies ces barrières de civilisation sont levées. Des impulsions morbides ont été décrites dans les intoxications au disulfure de carbone correspondant à des actes incongrus, voire répréhensibles. Une impulsion suicidaire est une impulsion morbide.
Diagnostic
Le diagnostic positif est clinique. Le diagnostic différentiel se fait avec d’autres manifestations pathologiques psychiatriques et avec d’autres dépressions d’autres origines, très nombreuses. Une certaine intrication des causes peut être retrouvée.
Evolution
Elle peut être favorable avec régression complète des symptômes après diagnostic étiologique et éviction du risque.
Traitement
C’est l’éviction du risque et toutes les thérapeutiques habituelles de la dépression.
Facteurs de risque
Facteurs d’exposition
L’apparition des symptômes n’est possible qu’avec des expositions fortes qui ne sont plus rencontrées dans l’industrie en fonctionnement normal.
Facteurs individuels
Des antécédents de dépression ont été classiquement décrits comme facteur individuel de sur-risque.
IV. Polynévrites et névrites
Définition de la maladie
Une polynévrite est une affection atteignant des nerfs périphériques. Elles se distingue des multinévrites (atteinte simultanée de plusieurs troncs nerveux) par la symétrie des troubles et leur prédominance distale, sans systématisation tronculaire ou radiculaire (des troncs et des racines). Les atteintes concernent les fibres sensitives, motrices et végétatives des nerfs.
Le mot névrite est le terme générique pour désigner l’inflammation d’un nerf. Il doit être compris ici comme l’atteinte isolée d’un nerf.
Diagnostic
Le diagnostic de polynévrite est d’abord clinique. Les symptômes sont sensitvo-moteurs. Le début est insidieux, avec volontiers une fatigabilité à la marche, car la plupart des polynévrites atteint les membres inférieurs, des crampes, des douleurs nocturnes. Le déficit moteur est distal, bilatéral et symétrique et prédomine sur la loge antéro-externe de la jambe. L’atteinte sensitive se marque par ces douleurs, spontanées, à la pression, au contact. On relève une hypoesthésie superficielle, des troubles de sensibilité de position. Les réflexes ostéo-tendineux achilléens sont abolis, des troubles trophiques sont retrouvés.
Le diagnostic positif de polynévrite est complété par les données de l’électromyogramme.
Le diagnostic différentiel se fait avec les multinévrites, les polyradiculonévrites et les nombreuses étiologies de polynévrites (carentielles, toxiques, dégénératives, paranéoplasiques).
Evolution
Elle dépend en partie de la précocité du diagnostic et de l’importance de l’intoxication. L’arrêt de l’exposition ne permet pas la guérison de façon certaine.
Traitement
Le traitement de la polynévrite associe l’éviction de tous les facteurs toxiques pour les nerfs périphériques, un traitement symptomatique et des prises vitaminiques.
V. Névrite optique
Définition de la maladie
La névrite optique est un terme générique donné à toute pathologie du nerf optique (2ème paire de nerfs crâniens), quelle qu'en soit l'étiologie et la symptomatologie. La souffrance de ses fibres, se traduit par une diminution de l'acuité visuelle, un trouble de la vision des couleurs et/ou une amputation localisée du champ visuel. Ces symptômes, d’intensité variable, sont en principe bilatéraux et d’apparition progressive.
Diagnostic
Le diagnostic positif est évoqué sur la clinique et confirmé par l'examen ophtalmologique (avec fond d’œil, test de la vision des couleurs, champ visuel).
Il existe de multiples causes de névrite optique et le diagnostic étiologique, orienté par le fond d’œil, nécessite des examens complémentaires biologiques et morphologiques, pour éliminer les causes inflammatoires (sclérose en plaques), toxiques (tabac, alcool, médicaments, autres substances industrielles…), ou séquellaires (traumatisme, tumeur…).
La névrite optique due au sulfure de carbone n’ayant pas de spécificité, son diagnostic étiologique repose sur la notion d’exposition aiguë ou chronique, éventuellement confirmée par biométrologie et la négativité des autres examens.
Evolution
La névrite optique se stabilise ou peut régresser plus ou moins partiellement, après cessation de l'exposition.
Traitement
Il repose sur la soustraction au risque. Le traitement est ensuite symptomatique et d’efficacité limitée
Estimation théorique du risque en fonction de l’exposition
Les formes symptomatiques de névrite optique après exposition au sulfure de carbone, ont été essentiellement décrites autrefois. Cette pathologie ne survient qu'en cas d’exposition significative, dépassant les valeurs limite d’exposition professionnelle (VLE) actuelles, et/ou prolongée.